El síndrome de HELLP puede aparecer durante el embarazo o en los días posteriores al parto. Aunque suele desaparecer después del alumbramiento, el riesgo de complicaciones no se reduce inmediatamente: pueden producirse hemorragias graves, alteraciones de la coagulación, insuficiencia renal o hepática, edema pulmonar, convulsiones, accidente cerebrovascular y rotura hepática.
La persistencia o aparición de dolor en la parte superior derecha o central del abdomen, náuseas y vómitos que empeoran, cefalea, visión borrosa, dificultad respiratoria, hinchazón, sangrado que no se detiene, malestar intenso o pérdida de la consciencia después del parto requiere atención médica inmediata. El síndrome HELLP es una emergencia médica que puede evolucionar rápidamente, incluso cuando la paciente parecía estable y los controles iniciales eran favorables.
Qué es el síndrome de HELLP
El síndrome de HELLP es una complicación multisistémica del embarazo y/o posparto que se caracteriza por cursar con hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y plaquetopenia, y que en la mayoría de las ocasiones supone una complicación de la preeclampsia. HELLP son las siglas de estos problemas de sangre y hígado: H--Hemólisis, EL--Enzimas hepáticas elevadas y LP--Recuento bajo de plaquetas.
La hemólisis consiste en la destrucción de los glóbulos rojos. Las enzimas hepáticas elevadas pueden ser un signo de problemas hepáticos, mientras que un recuento bajo de plaquetas puede provocar hemorragias graves porque las plaquetas ayudan a que la sangre coagule.
La preeclampsia se define como una hipertensión que aparece después de las 20 semanas de gestación y se acompaña de proteinuria. Se considera grave cuando la presión arterial sistólica es >160 mmHg o la diastólica es >110 mmHg con proteinuria, o si existe hipertensión asociada a proteinuria grave (>2 g/24 h).
El síndrome HELLP es una complicación que afecta aproximadamente al 0,1% a 0,6% de los embarazos que cursan con preeclampsia. También se sitúa aproximadamente entre 1 y 2 casos por cada 1000 embarazos y ocurre en menos del 1 por ciento de los embarazos. En las mujeres con preeclampsia o eclampsia, la afección se desarrolla en 10% al 20% de los embarazos.
Cuándo puede aparecer después del parto
El síndrome HELLP suele desarrollarse en el tercer trimestre del embarazo, pero a veces aparece en los días posteriores al parto. Casi siempre, el síndrome se presenta durante el tercer trimestre del embarazo, entre la semana 26 y 40 de gestación. Algunas veces se manifiesta en la semana posterior al nacimiento del bebé.
Generalmente, el síndrome HELLP y sus alteraciones mejoran después del alumbramiento. El síndrome HELLP suele desaparecer después del parto y, en la mayoría de los casos, desaparece en 2 a 3 días. Sin embargo, el riesgo de rotura hepática no se reduce tras el parto o la extracción urgente del feto, ya que puede presentarse 24 a 48 horas después del parto o la completa regresión de este síndrome.
En embarazos con evolución normal y con un parto normal también se han referido casos en los que sucede en el período inmediato al posparto e incluso hasta 3 días después. Por este motivo, la mejoría inicial no permite descartar una complicación posterior y el seguimiento debe mantenerse durante el puerperio.
Por qué puede persistir el riesgo después del alumbramiento
La causa exacta que provoca el síndrome HELLP se desconoce a día de hoy. No obstante, la mayoría de especialistas consideran que esta afección es una variante de la preeclampsia del embarazo. Algunas veces su presencia se debe a causa de una afección subyacente como el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos.
El síndrome HELLP puede continuar causando daño vascular, alteraciones de la coagulación y lesión hepática después del nacimiento. La expulsión de la placenta elimina el estímulo principal de la enfermedad, pero el riesgo de sus complicaciones no desaparece inmediatamente.
La hemorragia periportal y el depósito intravascular de fibrina en el hígado pueden desempeñar un papel fundamental en la rotura hepática. Esto conduciría a una obstrucción de los sinusoides, provocando un aumento de la presión intrahepática debido a la congestión vascular.
Se produciría así una necrosis hepática y una hemorragia intraparenquimatosa y subcapsular. En los casos más graves podría, finalmente, provocar una rotura de la cápsula.
Principales consecuencias maternas después del parto
Hemorragia y alteraciones de la coagulación
El síndrome HELLP puede causar problemas de sangrado y coagulación sanguínea. Algunas mujeres con síndrome HELLP desarrollan coagulación intravascular diseminada, también llamada CID, que es un trastorno de la coagulación sanguínea que puede provocar hemorragias graves.
La trombocitopenia reduce la capacidad de formar coágulos y puede favorecer sangrados persistentes. La hemólisis y la lesión hepática pueden agravar el deterioro general y dificultar la recuperación durante el puerperio.
- Coagulación intravascular diseminada.
- Hemorragias posparto.
- Disminución marcada del número de plaquetas.
- Necesidad de transfusión de glóbulos rojos, plaquetas o plasma.
Rotura hepática y hematoma subcapsular
La asociación del síndrome HELLP con una rotura hepática es una complicación rara y potencialmente letal, con una incidencia inferior a un 2%, aunque algunos autores la cifran en un 9%. Hasta un 80% de las pacientes en quienes se produce un hematoma subcapsular hepático espontáneo durante el embarazo presentan preeclampsia grave o síndrome HELLP.
El hematoma subcapsular puede permanecer contenido durante un tiempo y posteriormente romperse, incluso después de una aparente estabilización clínica y ecográfica. Cuando se rompe, la sangre pasa a la cavidad abdominal y puede producir un hemoperitoneo masivo y un shock hemorrágico.
Si el síndrome HELLP se complica con una rotura hepática, las tasas de mortalidad materna y neonatal aumentan drásticamente a un 50% y un 80%, respectivamente. La tasa de mortalidad materna relacionada con el síndrome HELLP alcanza rangos del 1% al 5%.
Insuficiencia hepática
El síndrome HELLP puede causar hemorragia o insuficiencia hepática. Las enzimas hepáticas elevadas reflejan lesión del tejido hepático, que puede acompañarse de necrosis, hemorragia intraparenquimatosa y formación de hematomas.
La insuficiencia hepática puede aparecer junto con alteraciones de la coagulación, hemorragia abdominal y deterioro hemodinámico. La presencia de dolor en el cuadrante superior derecho o en la parte media del abdomen es especialmente relevante cuando se acompaña de alteraciones analíticas.
Insuficiencia renal
La insuficiencia renal es una posible consecuencia del síndrome HELLP. La alteración de la presión arterial, la lesión vascular, la hemólisis, la pérdida de volumen por hemorragia y la coagulación intravascular diseminada pueden comprometer la función renal.
La oliguria requiere vigilancia estrecha, especialmente si se administra sulfato de magnesio, porque el magnesio se elimina predominantemente por los riñones y puede alcanzar niveles tóxicos cuando existe compromiso renal grave.
Edema pulmonar y dificultad respiratoria
El síndrome HELLP puede provocar acumulación de líquido en los pulmones, también llamada edema pulmonar. Esto puede provocar problemas respiratorios.
La sensación disneica, el dolor al respirar profundamente, la respiración rápida o la disminución de la oxigenación después del parto requieren valoración urgente. La dificultad respiratoria puede deberse al edema pulmonar, a una hemorragia grave, a una alteración cardiovascular o a otras complicaciones del puerperio.
Hipertensión persistente y eclampsia
La preeclampsia posparto es una afección grave de la presión arterial que puede ocurrir después de la semana 20 de embarazo o después del parto. La eclampsia se produce cuando la preeclampsia no está controlada y provoca convulsiones.
Las convulsiones pueden aparecer durante el embarazo o después del parto. También pueden presentarse sin que existan antecedentes claros de hipertensión o proteinuria, por lo que una paciente que ya ha dado a luz no queda exenta de riesgo.
El sulfato de magnesio es el fármaco de elección para la prevención de la eclampsia y de las convulsiones eclámpticas recurrentes. Su uso debe acompañarse de vigilancia de la frecuencia respiratoria, la diuresis, los reflejos patelares y, cuando está indicado, las concentraciones séricas de magnesio.
Accidente cerebrovascular
El accidente cerebrovascular es una complicación posible del síndrome HELLP y de la hipertensión grave. Puede estar relacionado con la elevación marcada de la presión arterial, la alteración de la coagulación, el vasoespasmo cerebral o la formación de trombos.
La cefalea intensa, la visión borrosa, la alteración del lenguaje, la debilidad de una parte del cuerpo, la pérdida de consciencia o las convulsiones requieren atención de emergencia.
Desprendimiento prematuro de la placenta
El desprendimiento prematuro de la placenta es una afección grave en la que la placenta se desprende de la pared del útero antes del parto. Puede causar una gran pérdida de sangre en la mujer y contribuir a la inestabilidad materna y fetal.
Aunque se trata principalmente de una complicación anteparto, forma parte del cuadro de enfermedad hipertensiva grave y puede coexistir con hemorragia, coagulación intravascular diseminada e insuficiencia orgánica.
Signos de alarma durante el puerperio
Los signos y síntomas del síndrome HELLP pueden aparecer durante el embarazo o después del parto. Es posible desarrollar el síndrome HELLP de forma repentina, sin presentar ningún signo ni síntoma.
- Dolor en la parte superior derecha o central del abdomen.
- Dolor en el hombro o dolor abdominal intenso.
- Náuseas o vómitos que empeoran.
- Cefalea intensa, fatiga o malestar general.
- Visión borrosa.
- Sensación de falta de aire o dolor al respirar profundamente.
- Aumento rápido de peso e hinchazón.
- Hemorragia nasal u otro sangrado que no cesa.
- Presión arterial elevada.
- Convulsiones o pérdida de la consciencia.
Si presenta algún signo o síntoma del síndrome HELLP, llame a su proveedor de atención médica o a los servicios de emergencia o acuda de inmediato a la sala de emergencias de un hospital para recibir atención médica.
El dolor en el hipocondrio derecho, el malestar general, las náuseas y las cifras tensionales elevadas pueden ser las primeras manifestaciones de un síndrome HELLP en el puerperio inmediato. Un caso descrito correspondió a una gestante sin antecedentes de hipertensión que, después de un parto eutócico, presentó estos síntomas y empeoramiento de los valores analíticos, por lo que fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos y evolucionó favorablemente.
Cómo se diagnostican las complicaciones posparto
Diagnosticar el síndrome HELLP puede resultar complicado, ya que muchas veces los síntomas se confunden con otras patologías como gastritis, gripe, colecistopatía, púrpura trombocitopénica trombótica, hepatitis aguda, lupus o enfermedad de la vesícula biliar.
Durante el examen físico, el proveedor de atención médica puede descubrir dolor o molestia en el abdomen, especialmente en la parte superior derecha, un hígado agrandado, hipertensión arterial o hinchazón en las piernas.
Los análisis de sangre permiten valorar la hemólisis, las enzimas hepáticas y el recuento de plaquetas. También pueden ser necesarios estudios de la función renal, bilirrubina, hematocrito, pruebas de coagulación, orina y otros parámetros relacionados con la gravedad de la enfermedad.
Una tomografía computarizada puede mostrar sangrado dentro del hígado. La ecografía y la tomografía computarizada permiten detectar o controlar un hematoma subcapsular hepático, aunque una evolución ecográfica favorable no elimina por completo el riesgo de rotura posterior.
| Evaluación | Qué puede mostrar |
|---|---|
| Análisis de sangre | Hemólisis, elevación de enzimas hepáticas, trombocitopenia, anemia y alteraciones de la coagulación. |
| Pruebas de función renal | Compromiso de la función renal y riesgo asociado a la oliguria. |
| Ecografía | Control evolutivo del hematoma subcapsular hepático. |
| Tomografía computarizada | Hematoma, sangrado reciente o hemorragia dentro del hígado. |
| Evaluación clínica | Dolor abdominal, hipertensión, edema, dificultad respiratoria, alteración neurológica o sangrado. |
Un ejemplo de rotura hepática tardía después del parto
Se describió el caso de una primípara de 38 años de edad, con 40 semanas de gestación y antecedentes de diabetes gestacional controlada, que ingresó en el hospital por hipertensión arterial con cifras de 150/95 mmHg.
Tras el fracaso de la inducción del parto con prostaglandinas, se le realizó una cesárea, durante la cual se produjo una hemorragia intensa por atonía, ante lo que se decidió practicar una histerectomía subtotal. En situación de inestabilidad hemodinámica intensa y con signos de coagulopatía, ingresó en la unidad de cuidados intensivos.
La tomografía computarizada abdominopélvica informó de un hematoma subcapsular hepático de 6,7 × 15 × 19 cm con áreas sugestivas de sangrado reciente, que comprimía el lóbulo hepático derecho. Se adoptaron medidas conservadoras y se consiguió una situación hemodinámica estable, con disminución progresiva del hematoma según los controles por tomografía.
El análisis mostró disminución del hematocrito hasta el 18%, bilirrubina total de 5,1 mg/dl, GOT de 815 U/l y trombocitopenia de 55.000 plaquetas/ml, por lo que se realizó una transfusión de plaquetas.
Dada la favorable evolución clínica y ecográfica, se decidió el traslado de la paciente a planta. Sin embargo, el día anterior a recibir el alta médica, 11 días tras el parto, estando acostada y hablando con su marido, comenzó a sentirse mal, con sensación disneica y pérdida de la consciencia.
Tras la realización de maniobras de reanimación cardiopulmonar, la paciente falleció. La autopsia puso de manifiesto un hemoperitoneo de sangre líquida de 950 cm3, un hígado aumentado de tamaño y peso, de 2.390 gramos, y un desgarro de la cápsula de Glisson en la porción superior de la cara anterior de los segmentos VII y VIII del lóbulo derecho.
También se observó un gran hematoma subcapsular extendido a casi la totalidad de la cara superior y posterior del lóbulo derecho hepático, con dimensiones aproximadas de 22 cm de diámetro longitudinal, 15 cm de diámetro transversal y unos 3 cm de espesor máximo.
El estudio histopatológico evidenció un parénquima hepático muy alterado con destrucción de la arquitectura normal, necrosis periportal e intraparenquimatosa y depósito de fibrina intrasinusoidal. Los hallazgos fueron compatibles con una rotura espontánea del hígado asociada probablemente a un síndrome HELLP.
La causa de la muerte se estableció como un shock hemorrágico secundario a una rotura espontánea hepática provocada por un hematoma subcapsular en el contexto de un síndrome HELLP.
Tratamiento de las complicaciones posparto
En el síndrome HELLP, el pilar fundamental del tratamiento es el nacimiento. Las indicaciones del parto de urgencia incluyen la edad gestacional mayor o igual a 34 semanas, el feto no viable, la presencia de enfermedad materna grave como disfunción multiorgánica, coagulación intravascular diseminada, hemorragia o infarto hepáticos, insuficiencia renal y desprendimiento de placenta.
Después del parto, el tratamiento se dirige a estabilizar a la madre, controlar la presión arterial, prevenir las convulsiones, corregir la anemia y la trombocitopenia, tratar la coagulopatía y vigilar la función hepática, renal, respiratoria y neurológica.
- Ingreso y vigilancia en una unidad de cuidados intensivos cuando existe inestabilidad o afectación orgánica.
- Control frecuente de la presión arterial, frecuencia respiratoria, frecuencia cardíaca, diuresis y estado neurológico.
- Transfusión de glóbulos rojos, plaquetas o plasma cuando la hemorragia o las alteraciones hematológicas lo requieren.
- Medicamentos para tratar la hipertensión arterial.
- Infusión de sulfato de magnesio para prevenir o tratar las convulsiones.
- Corticoesteroides para favorecer el desarrollo pulmonar fetal cuando el parto es prematuro.
- Tratamiento quirúrgico o intervencionista si existe hemorragia hepática activa, rotura hepática o deterioro hemodinámico.
Las medidas conservadoras pueden utilizarse cuando el hematoma hepático no muestra signos de rotura activa y la paciente permanece estable. Sin embargo, la observación exige controles clínicos, analíticos y radiológicos estrechos porque el hematoma puede aumentar o romperse de forma tardía.
Vigilancia durante el sulfato de magnesio
El sulfato de magnesio controla las convulsiones en más del 95% de los casos. Su administración debe continuar hasta las 24 horas posparto o 24 horas después de la última convulsión documentada, según la situación clínica.
El monitoreo de rutina incluye el registro horario de la presión arterial, frecuencia respiratoria, frecuencia cardíaca y ritmo diurético, así como la exploración de los reflejos patelares. La infusión debe suspenderse si la frecuencia respiratoria es < 10 por minuto, si el ritmo diurético es < 30 ml/h durante 3 horas consecutivas o si aparece arreflexia patelar.
El sulfato de magnesio puede ser extremadamente peligroso en la insuficiencia renal, el compromiso renal grave o si existe oliguria, porque la concentración de magnesio puede alcanzar niveles tóxicos debido a la eliminación predominantemente renal de la droga.
Los signos de toxicidad materna incluyen pérdida de los reflejos patelares, frecuencia respiratoria < 10, enlentecimiento del lenguaje, astenia, somnolencia, visión doble, parálisis muscular y paro cardíaco y respiratorio.
Pronóstico y recuperación
Los resultados son a menudo buenos si el problema se diagnostica temprano. La evolución depende de la rapidez del diagnóstico, la intensidad de la hemólisis, la lesión hepática, el recuento de plaquetas, la presencia de coagulopatía, la función renal y la aparición de hemorragia o rotura hepática.
Cuando la enfermedad no se trata oportunamente, hasta 1 de cada 4 mujeres afectadas presenta complicaciones serias. Sin tratamiento, un pequeño número de mujeres muere. La mortalidad relacionada con el síndrome HELLP alcanza rangos del 1% al 5%, aunque aumenta drásticamente cuando existe rotura hepática.
La recuperación analítica puede tardar más que la mejoría de los síntomas. Por ello, el alta debe depender de la estabilidad clínica, la evolución de la presión arterial, la función hepática y renal, el recuento de plaquetas y la ausencia de sangrado activo o deterioro neurológico.
La supervivencia de los bebés nacidos prematuramente en caso de complicaciones dependerá del peso que tengan al nacer y de lo desarrollados que estén sus órganos, en especial, los pulmones. La mayoría de muertes, tanto fetales como neonatales, se relacionan con el desprendimiento de la placenta, la insuficiencia placentaria con asfixia intrauterina y la prematuridad extrema.
Riesgo en embarazos posteriores
Las mujeres que hayan sufrido en embarazos previos el síndrome de HELLP tienen un riesgo de repetición de entre el 20 y el 30%. Además, este riesgo aumenta al 60% si la enfermedad apareció antes del séptimo mes de embarazo.
Los factores de riesgo incluyen antecedentes de síndrome HELLP, preeclampsia o eclampsia, hipertensión arterial, diabetes, enfermedad renal, embarazos múltiples, obesidad, edad superior a 35 años, enfermedades autoinmunes y trastornos de la coagulación.
No existe una forma conocida de prevenir el síndrome HELLP. Todas las mujeres embarazadas deben comenzar la atención prenatal de manera temprana y continuar a lo largo del embarazo. Esto permite encontrar y tratar afecciones potencialmente graves de forma temprana.
Las mujeres con antecedentes de síndrome HELLP deben informar de ello al especialista antes del embarazo o al inicio de la gestación. Acudir a todas las citas de control prenatal permite detectar alteraciones de la presión arterial, proteinuria, plaquetas, enzimas hepáticas y función renal antes de que aparezcan complicaciones graves.
⚕️🩺SÍNDROME DE HELLP en el Embarazo o Posparto: Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento
La persistencia de síntomas después del parto no debe atribuirse automáticamente al cansancio normal del puerperio. La valoración inmediata de los signos de alarma y el seguimiento clínico, analítico y radiológico son esenciales para identificar a tiempo la hemorragia, la rotura hepática, la insuficiencia orgánica, la hipertensión grave y las convulsiones.